اسکلرودرمی

اِسکلِرودِرمی \ [e]sk[e]lero-dermi\ ، یا سخت‌شدگی (تصلب) پوست، بیماری مزمن پوستی‌ای که می‌تواند رگهای خونی و اندامهای گوناگون داخلی را نیز گرفتار کند. ویژگی اسکلرودرمی رسوب بیش از اندازۀ کُلاژِن ــ پروتئین نگهدارندۀ اصلی بافت همبند ــ در مناطق گرفتار است. اسکلرودرمی دارای 2 گونۀ اصلی است: شکلی فراگیر (سیستِمیک‌) که اسکلرودرمیِ فراگیرِ پیش‌رونده نیز خوانده می‌شود و می‌تواند زندگی بیمار را به خطر اندازد؛ و شکلی محدودتر، که معمولاً به‌اندازۀ شکل نخست، شدید نیست.
اصطلاح اسکلرودرمی، که به معنی «پوستِ سخت» است، بر سخت و کلفت شدن پوست دلالت دارد که شایع‌ترین چهرۀ این بیماری است. اسکلرودرمی زنان را 10 برابر بیش از مردان گرفتار می‌کند و ممکن است در هر سنی آغاز شود، گرچه معمولاً علامتهای این بیماری در افراد 25 تا 50 ساله پدیدار می‌شود. در موارد اسکلرودرمی محدود، غالباً لکه‌های منفردی از پوست سخت شده تنها علامت بیماری‌اند. در این موارد، گاهی ماهیچه‌ها و استخوان نیز گرفتار می‌شود، درحالی‌که هیچ‌یک از اندامهای داخلی مبتلا نشده‌اند. بااین‌همه، در موارد اسکلرودرمی فراگیر پیش‌رونده، ممکن است بسیاری از بخشهای بدن درگیر شوند، از جمله پوست، رگهای خونی، کلیه‌ها، ششها، قلب و دستگاه گوارش. شدت اسکلرودرمی فراگیر بسته به آن است که چه اندامهایی گرفتار آن می‌شوند و به چه اندازه آسیب می‌بینند. معمولاً اسکلرودرمیِ محدود به اسکلرودرمیِ فراگیر تبدیل نمی‌شود.
علامت بروز اسکلرودرمی فراگیر معمولاً تغییر رنگ دستها و پاها از رنگِ پریده به کبود، و سپس سرخ، در پاسخ به سرماست؛ تظاهری که پدیدۀ رِنو خوانده می‌شود و به‌سبب جریان خون غیرطبیعی پدید می‌آید و البته ویژۀ این بیماری نیست. با پیشرفت این بیماری، غالباً پوست صورت سفت می‌شود و همانند نقابی درخشان به نظر می‌رسد. گاهی ممکن است تورم، همراه با بی‌رنگ شدن پوست، بی‌حسی و احساس گزگز پدید آید.
دورۀ این بیماری متغیر و پیش‌بینی‌ناپذیر است. بیماری معمولاً آهسته پیشرفت می‌کند، اما غالباً دوره‌های فروکش نیز دارد و در برخی موارد، بهبود خود به خودی رخ می‌دهد. گاهی سالها فاصله میان تظاهرات نخستین و نشانه‌های جدی‌تر اسکلرودرمیِ فراگیر وجود دارد؛ این نشانه‌های جدی‌تر ممکن است شامل دشواری تنفس یا بلع، اختلالهای گوارشی، اختلال در کارکرد کلیه، و التهاب پوشش داخلی قلب، ماهیچۀ قلب یا کیسۀ دربرگیرندۀ قلب باشد. اگر اختلال کارکرد قلب، شش یا کلیه در آغاز دورۀ بیماری رخ دهد، پیش‌آگهی آن بد است.
شکل خفیف‌تری از اسکلرودرمی فراگیر پیش‌رونده، به نام نشانگان کرِست، نیز وجود دارد. این نام از حروف نخستینِ نام 5 نمای اصلی این بیماری در زبان انگلیسی گرفته شده است: کَلسینوزِ پوست (رسوب کلسیم در پوست)، پدیدۀ رِنو3، اختلال کارکرد مری، اسکلِروداکتیلی (سفتی پوست انگشتان دست و پا)، و تِلانژِکتازی (لکه‌های سرخ بر صورت، لبها، ساعدها و دستها).
نشانه‌ها و علامتهای اسکلرودرمی از آن رو نمود می‌یابند که بافت اندامِ هدفْ ملتهب و تحریک شده است. این بافت سرانجام به بافت اِسکار، که در ترمیم زخمها پدید می‌آید، تبدیل می‌‌شود و ویژگی کشسانی طبیعی خود را از دست می‌دهد. این تغییرات در نتیجۀ افزایش رسوب کلاژن در نواحی مبتلا رخ می‌دهد. به نظر می‌رسد که تولید بیش از اندازۀ کلاژن نتیجۀ واکنشی خودایمنی (یعنی اختلال کارکرد دستگاه ایمنی که سبب می‌شود بدن به اجزاء خودش حمله کند) باشد. محرکی که این اختلال را در دستگاه ایمنی سبب می‌شود، ناشناخته است.
هیچ درمانی قطعی‌ برای اسکلرودرمی شناخته نشده است، اما درمانهایی در دسترس‌اند که به فرونشاندن علامتهای این بیماری کمک‌می‌کنند؛ برای نمونه، کورتیکوستِروئیدها به کاهش التهاب، و سرکوب‌کننده‌های ایمنی و برخی داروهای دیگر به نرم شدن پوست یاری می‌رسانند. گرم کردن، ماساژ و فیزیوتراپی نیز غالباً مؤثرند و گاه، تغییر در آب‌وهوا به بهبود بیماری کمک می‌کند. دیگر درمانهایی که به‌تازگی آزموده شده‌اند، عبارت‌اند از مصرف هورمونها، درمان ترکیبی با آنتی‌بیوتیکها، پیوند سلولهای بنیادی و پرتوتابی فرابنفش به لکه‌های اسکلرودرمیِ محدود.

مآخذ

EA, 2006; EB, 2008; ME, 2008.
بخش علوم پزشکی